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PM和DM发病机制与免疫失调有关。部分PM和DM患者的血清中可以检测到JO-1抗体、SRP抗体、MI-2抗体、抗核抗体等多种抗体,肌肉病理发现肌组织内有活化的淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感,并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用.,这些均说明本病是一自身免疫性疾病。PM的发病主要与细胞毒性介导的免疫反应有关,T淋巴细胞可直接导致肌纤维的破坏,而细胞间问黏附分子、白细胞介素-LΑ与炎性细胞的浸润密切相关。DM的发病则主要与体液免疫异常有关,肌组织内微血管直接受累,其上可见IGM、IGG和CC3、CC5B-9膜攻击复合物形成。推测DM可能是一种补体介导的微血赢管病,肌纤维的损害是继发改变。目前尚不清楚可直接诱发PM和DM的自身免疫异常因素,推测某种病原体感染改变了肌纤维或内皮细胞的抗原性,从而引发免疫反应,或病毒感染后启动了机体对某些病毒肽段的免疫应答,而这些肽段与肌细胞中的某些蛋白的肽段结构相似,通过交叉免疫启动了自身免疫反应进而攻击自身的肌细胞遗传因素可能也增加PM的易患性。在高加索人中,约半数PM患者与HLA-DR3相关,而HLA-DR52几乎见于所有的PM患者,多发性肌炎家族也有报道,说明遗传因素参与了发病。另外,病毒直接感染可能是PM发病的一个因素,部分患者在发病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO。首发症状通常为四肢近端无力,常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力出现抬头困难;咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难;呼吸肌受累则出现胸闷、气短。常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌无力可持续数年。查体可见四肢近端肌肉无力、压痛,晚期有肌萎缩和关节挛缩DM患者可见皮肤损害,皮疹多先于或与肌肉无力同时出现,少数患者皮疹在肌无力之后发生。典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和GOTTRON征,后者指四肢关节伸面的水肿性红斑,其他皮肤损害还包括日光过敏性皮疹、面部蝶形红斑等。1.急性期周围血白细胞增高,血沉增快,血巾.清CK明显增高,可达正常的10倍以上。1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性,免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。2.24小时尿肌酸增高,这是肌炎活动期的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。1.急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛,腱反射减弱或消失;2.抑制剂当激素治疗不满意时加用。首选甲氨蝶呤,其次为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A,用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查。4.治疗给予高蛋白和高维生素饮食,进行适当体育锻炼和理疗,重症者应预防关节挛缩及废用性肌萎缩。

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什么是皮肌炎/多发性肌炎

  皮肌炎/多发性肌炎是一个多系统性疾病,主要累及皮肤和肌肉。皮肌炎/多发性肌炎患者通常表现为近端肌肉无力和任何种类的皮肤病变。肺部受累出现间质性肺炎的发生率很高(约40%)。

基础知识
治疗预后
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Q:

60岁皮肌炎怎么办?

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从你描述的情况,老人目前60岁,检查发现皮肌炎,皮肌炎是属于慢性的疾病,主要是进行对症治疗和临用免疫抑制剂以及糖皮质激素。平时可以服用强的松,甲氨蝶呤也可以应用环磷酰胺等药物需要谨遵医嘱,对于控制病情... 详细»

Q:

中医能治皮肌炎吗?

A:

皮肌炎主要是累及身体的肌肉,严重的可以导致肌肉溶解,这是自身免疫导致的,跟风湿性疾病是类似的,所以通过中医也是可以治疗的,可以坚持服用中药治疗,这样能够起到改善症状,预防加重的作用,当然中药跟西药并不... 详细»

治疗皮肌炎民间偏方有吗?

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皮肌炎是属于慢性的疾病,是免疫系统的疾病,治疗是比较困难的,治疗疾病要按照正规的治疗方法,不要试图寻求什么偏方,偏方是治不了病的,只有进行正规治疗才有改善和恢复的希望,皮肌炎需要长期服用激素以及免疫抑... 详细»

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